广州中医药大学金沙洲医院徐肖峰分享髓母细胞胶质瘤：儿童生命的挑战与希望

髓母细胞瘤是胶质瘤的一种，属于儿童后颅窝恶性胶质瘤。其细胞形态像胚胎期髓母细胞，主要位于小脑蚓部和脑干背侧，恶性程度极高。

髓母细胞瘤与其他胶质瘤在多个方面存在区别。首先，在细胞形态上，胶质瘤是源自神经上皮肿瘤的统称，常说的胶质瘤一般指星形胶质细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤，细胞形态与正常脑胶质细胞相似，而髓母细胞瘤的细胞形态很像胚胎期的髓母细胞。其次，在肿瘤位置方面，髓母细胞瘤主要位于小脑蚓部和脑干背侧，可突入第四脑室内，并常侵犯第四脑室底，多呈快速浸润性生长和通过脑脊液播散；其他胶质瘤多生长于大脑半球、小脑半球和脑干部位。最后，在恶性程度上，胶质瘤分为低级别胶质瘤（WHO1 - 2 级）和高级别胶质瘤（WHO3～4 级），低级别为分化良好的胶质瘤，患者预后相对较好，高级别则为低分化胶质瘤，患者预后较差，而髓母细胞瘤是恶性程度最高的胶质瘤。此外，胶质瘤多见于成人，髓母细胞瘤主要见于儿童。

髓母细胞瘤主要见于 14 岁以下的儿童，少数见于 20 岁以上的人。起源于小脑蚓部，生长迅速，容易造成梗阻性脑积水，孩子会出现恶心、呕吐、视力下降等表现。髓母细胞瘤有经典型、促纤维增生型、随母细胞瘤伴广泛结节型、间变型和大细胞型等几种类型，其中经典型和促纤维增生型预后较好。

髓母细胞瘤是一种儿童后颅窝恶性胶质瘤，临床主要表现为颅内压增高症状和小脑症状。颅内压增高症状是由于肿瘤易阻塞第四脑室，造成脑积水及颅内压增高，患者会出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状和体征，一般呕吐的发生率最高。可致幼儿患者出现头颅增大，扣之有破罐声，晚期患者可出现强直性发作及枕大孔疝。肿瘤主要会破坏小脑蚓部，导致身体平衡障碍，如走路及站立不稳。并且肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点，髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植，常见的部位是脊髓。

髓母细胞胶质瘤生长速度快，高颅压症状十分明显。患者会出现极度头疼，这种疼痛往往较为剧烈，难以忍受。同时，恶心感强烈，且多伴有喷射性呕吐。这是因为肿瘤易阻塞第四脑室，造成脑积水及颅内压增高所致。

髓母细胞胶质瘤会损害小脑功能，患者表现为步态蹒跚，走路不稳，如同醉酒之人。部分患者还会出现复视，看东西出现重影；面瘫症状可能使患者面部表情不自然；在儿童患者中，可能出现头颅增大的情况；此外，呛咳也是常见表现之一，给患者的日常生活带来诸多不便。

髓母细胞胶质瘤的肿瘤转移率非常高。对于像髓母细胞瘤或者是胶质母细胞瘤来说，可以通过脑脊液途径转移到椎管内，也可能通过分流手术的分流管转移到腹腔之内。特别是髓母细胞瘤，特别容易沿着蛛网膜下腔进行种植转移。因此，对于髓母细胞胶质瘤患者，早期就诊、早期发现、早期治疗至关重要，并且需要长期随访。

髓母细胞胶质瘤的手术治疗目标是在不加重神经功能的情况下尽可能多切除肿瘤。由于髓母细胞瘤生长迅速且易阻塞第四脑室，造成脑积水及颅内压增高，手术的难度较大。在一些情况下，可能需要进行脑室腹腔分流手术，以缓解脑积水症状，降低颅内压。

手术后应尽快开始放疗，放疗越迟预后越差。对于髓母细胞瘤来说，放疗是重要的治疗手段之一。因其对放疗相对敏感，及时进行放疗可以有效控制肿瘤的生长和扩散。

放疗结束后通常会进行辅助化疗。替莫唑胺同步放化疗联合辅助化疗是目前的标准方案。此外，临床上髓母细胞瘤的化疗方案是将两种或三种化学药物进行组合，常用的药物有顺铂注射液、注射用环磷酰胺、注射用硫酸长春新碱等。对于儿童髓母细胞瘤，比较经典的药物包括卡铂、顺铂、长春新碱、洛莫司汀等，具体的化疗方案会根据孩子的病情进行评估，由多学科协作制定。同时，新兴治疗方式如免疫治疗、基因治疗等也可在综合治疗后进行尝试，但这些治疗方式的效果和评价标准尚未统一，需要在专业医生指导下制定个体化治疗方案。

髓母细胞胶质瘤的预后欠佳，但相比以前已经有了明显改善。目前髓母细胞胶质瘤 5 年存活率平均在 30% 往上，最高可达 80%。

髓母细胞胶质瘤的预后与多种因素密切相关。首先，转移情况对预后影响较大。如果发生转移，术后复发率会增高，严重影响患者的生存时间。其次，肿瘤切除程度也是关键因素之一。术中若能尽可能全部切除肿瘤，患者的预后会相对较好；反之，未全部切除肿瘤会增加复发风险。再者，年龄因素不可忽视。一般来说，年龄越小的患者预后效果相对更差，成人的预后要比儿童的预后好。最后，术后放疗化疗也至关重要。术后进行足够的放疗和化疗，能够更好地延长患者的存活时间，若未进行放疗、化疗，会对预后产生不良影响。